Morbo di Perthes

MORBO DI PERTHES (Malattia di Legg-Calvé-Perthes)

Questa malattia colpisce le anche dei giovani prevalentemente in età pediatrica. Interessa la fascia di età compresa tra i 3 e i 12 anni, con media di 7 anni. Ha una frequenza di 1/5000 nati vivi ed è quattro volte più comune nel sesso maschile rispetto al sesso femminile. Colpisce il nucleo epifisario prossimale del femore di una o ambedue le anche che, per ragioni non note, va incontro ad una necrosi precoce. Di norma, evolve molto lentamente ed è bilaterale nel 10% dei pazienti.

 

Perché viene il morbo di Perthes

Le cause che determinano la comparsa del Morbo di Perthes  sono sconosciute. Si crede che alla base della malattia si verifichi una diminuzione di apporto sanguigno alla testa femorale causata dalla occlusione dell’arteria circonflessa femorale.

Il motivo di questa interruzione della vascolarizzazione potrebbe manifestarsi come conseguenza di uno spasmo delle pareti dell’arteria  che evolve successivamente in una microtrombosi con conseguenti microinfarti tissutali  ripetuti  del nucleo di accrescimento cefalico. Alla necrosi risponde un tentativo di guarigione e rivascolarizzazione dell’osso con deposito di nuovo tessuto dando così l’aspetto radiografico a strati sovrapposti proprio di questa patologia.

Pur se rimane sconosciuta la reale causa che determina l’insorgenza del morbo di Perthes, sono stati identificati dei fattori predisponenti che si ripetono con frequenza nella storia clinica di questi piccoli pazienti. Tra di essi sembra riconosciuto il ruolo del fumo materno durante la gravidanza, il basso peso alla nascita, il ritardo nella crescita e nella maturazione dell’osso, la bassa statura con o senza alterazioni ormonali.(1)

 

Sintomi

Il sintomo che porta alla scoperta del morbo di Perthes è, nella grande maggioranza dei casi, il dolore. Il bambino lamenta fastidio inguinale o al ginocchio omolaterale e zoppia dopo l’attività sportiva e l’esercizio fisico. Zoppia e dolore, inizialmente moderato, in seguito severo, diventano costanti e compare difficoltà e riduzione della articolarità dell’anca affetta. I  movimenti che risultano limitati, specie nella prima fase, sono l’abduzione, ossia il portare la gamba all’esterno separandola dall’altra, e la flessione con rotazione interna.  Non è infrequente che il giovane paziente lamenti fastidi e dolori soprattutto alla regione del ginocchio a seguito di corsa, salti e torsioni. Per questo motivo, nel visitare un bambino con dolore al ginocchio bisogna sempre valutare con attenzione l’anca. Nelle fasi oramai cronicizzate, il bambino assume una tipica postura ed andatura antalgica per limitare il carico sull’arto affetto con una contrattura in flessione dell’anca affetta.

 

Diagnosi

La possibilità di un morbo di Perthes deve essere sempre inclusa tra le possibili cause di dolore all’anca di un giovane paziente. Di regola, nell’articolazione dell’anca, esiste una correlazione abbastanza precisa tra una specifica entità patologica e l’età. Il medico deve pensare a:

·      Artrite settica (0-3 anni)

·      Sinovite transitoria dell’anca (2- 8 anni)

·      M. di Perthes (3-11 anni)

·      Epifisiolisi dell’anca (12-16 anni)

       

Nelle bambine, il Perthes è più raro ma comunque possibile, anzi, statisticamente, quando presente, assume purtroppo un andamento più grave e spesso coinvolge una porzione più estesa della testa femorale con una prognosi peggiore.

I raggi X di solito sono sufficienti a diagnosticare la condizione. All’esame radiografico si osserva una perdita di omogeneità dell’epifisi femorale che progressivamente tende ad assottigliarsi Il bambino con Perthes necessita di numerosi controlli radiografici nel corso del trattamento che normalmente dura per circa 2 anni o più. Non devono preoccupare eccessivamente dei peggioramenti radiografici nel corso della fase iniziale del trattamento. Si può anzi dire che sono piuttosto la regola e che ad essi segue la fase di miglioramento.

Prognosi

I pazienti con morbo di Perthes sono sempre a più alto rischio di sviluppare coxartrosi. In generale, i bambini che ricevono una diagnosi di morbo di Perthes dopo l’età di 6 anni hanno maggiore probabilità di sviluppare problemi dell’anca più tardi nella vita. Più piccolo è il bambino al momento della diagnosi, migliori sono le possibilità di guarigione con una testa con normale forma rotonda. Al contrario, maggiore è l’età a cui compare la malattia e maggiore è la deformità residua alla fine del trattamento, maggiore è il rischio di artrosi precoce e necessità dell’impianto di una protesi. Uno studio ha osservato come il rischio di artrosi in pazienti che presentavano l’insorgenza del morbo di Perthes a 5 aa sia dello 0%, del 40% con insorgenza da 6 a 9 anni e del 100% se il morbo insorge dopo l’età di 10 anni.

 

Trattamento

Il trattamento del morbo di Perthes è molto controverso e nessun singolo metodo di cura ha dimostrato di essere nettamente superiore per tutti i bambini. Il trattamento può essere sia conservativo che chirurgico. Tra le cure conservative vi sono la semplice osservazione, la fisioterapia, i tutori in abduzione, lo scarico dell’arto affetto, e il riposo a letto con trazione.

L’apparecchio gessato di Petrie, così come la staffa di Thomas sono usate molto più raramente che in passato e c’è anche chi sostiene che quest’ultima possa essere totalmente inefficace, se non addirittura dannosa.

Il trattamento chirurgico consiste nel rilascio dei tessuti molli, nella osteotomia femorale varizzante, nel riposizionamento del grande trocantere, nelle osteotomie pelviche o in una combinazione di questi metodi.

L’obiettivo del trattamento per il morbo di Perthes è ottenere il contenimento della testa del femore nella acetabolo e la conservazione del movimento dell’anca. I metodi utilizzati per realizzare il contenimento sono come detto conservativi o chirurgici.

Le metodiche conservative sopra elencate per ottenere e mantenere le testa femorale malata centrata nell’acetabolo fino all’ottenimento della guarigione sono efficaci, ma è molto delicata e complessa la compliance del piccolo malato che tollera con grande difficoltà questi trattamenti prolungati.

I vantaggi del trattamento chirurgico sono la possibilità di ottenere istantaneamente la maggiore copertura della testa femorale all’interno dell’acetabolo e la immediata diminuzione delle forze che agiscono sulla testa femorale sotto carico. Gli svantaggi e le possibili complicazioni del trattamento chirurgico sono piuttosto frequenti. Tra di essi la possibile persistenza di angolazione in varo del collo femorale, la non consolidazione della osteotomia, la prominenza eccessiva del trocantere, la dismetria, la chiusura anticipata della cartilagine di accrescimento femorale, la necessità di un secondo intervento per la rimozione del mezzo di sintesi ed infine la possibilità che un eventuale futuro intervento di protesi di anca sia reso più complesso dall’esito della osteotomia.

 

Letteratura

 

1)    Bahmanyar S, Montgomery SM, Weiss RJ, Ekbom A., Maternal smoking during pregnancy, other prenatal and perinatal factors, and the risk of Legg-Calvé-Perthes disease. in Pediatrics., vol. 122, agosto 2008, pp. e459-464